韦格纳肉芽肿的上呼吸道症状

由于WG病变部位和受累范围不同，临床表现多种多样，起病方式可呈急性方式也可缓慢起病，典型的WG表现是中轴式受累的三联征：上呼吸道、肺和肾病变。

上呼吸道症状 上呼吸道病变是WG最常见的临床表现，约70%以上病例呼吸道病变为首发表现。

（1）鼻和鼻窦表现：鼻窦炎，约1/2~2/3病人以鼻窦炎为首发表现，约85%病人在病程中累及鼻窦。既往无鼻部手术史者，CT检查发现骨质破坏和新骨形成，MRI检查，硬化的鼻窦骨壁出现一种“脂肪组织”样信号时，高度提示为WG影像学检查多鼻腔鼻窦局限性WG的诊断甚为重要。鼻损害，约1/3病人以鼻腔的病变为首发症状，64%~80%病人累及鼻部。表现有鼻粘膜肿胀引起的鼻塞；鼻腔溃疡引起结痂、鼻出血；以及鼻中隔穿孔、鼻出血、脓性鼻涕、鞍鼻等。

（2）耳部表现：25%~44%患者出现中耳炎，其中1/4病人合并有化脓性感染；内耳病变常表现为感觉神经性耳聋。

（3）口腔和咽部表现：WG病人表现为疼痛性口腔溃疡、增殖性牙龈炎、颌下腺炎和腮腺的疼痛性肿大、咽扁桃体肿大和溃疡、咽后壁肿胀和溃疡等。

（4）喉部和气管表现：轻者可无明显症状，重者可因上呼吸道阻塞而危及生命。典型表现是声门下水肿，多见于儿童和青少年患者。直接喉镜可见黏膜充血、水肿、糜烂、环形狭窄，CT或MRI扫描有助于诊断。

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