系统性硬化症的临床特点

1、首发症状：70%的患者首发症状为雷诺现象；50%左右的病例以手部和面部皮肤肿胀为主诉，以关节痛或者关节炎起病者占33%。可有不规则发热，食欲减退和体重下降等。

2、雷诺现象：见于90%以上的患者，可伴指端溃疡，梗死或者指节坏疽，指变短和指骨吸收。

3、皮肤：皮肤病变一般经过炎症（水肿），纤维化（硬化）和萎缩三个阶段。

a、水肿期：皮肤肿胀发紧，呈无痛性非凹陷性水肿；

b、硬化期：皮肤增厚变硬，似皮革样，表面有蜡样光泽，面部呈假面具样；

c、萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸，皮下组织及肌肉萎缩和硬化，形成木板样硬化。面部典型的表现为唇薄，鼻尖，耳郭小，张口受限和口周放射状皱纹；

d、毛细血管扩张（占35%），多见于面，唇，舌，指，和前臂；

e、色素沉着或者脱落（占50%）；

f、皮下钙质沉着占10%，好发于指端，膝，肘及其他骨骼突出的部位。

香港黄道益活络油网专家指出，根据皮肤病变范围，临床上分弥漫性型和肢端型。前者的病变累及四肢远端和近端及躯干皮肤，进展迅速，常在早期即可以发生严重的内脏损害。后者病变自肢体远端起病，逐渐向近端波及，但是不累及颈以下躯干皮肤，内脏受累发生较晚。CREST综合症指皮下钙质沉着，雷诺现象，食管张力减低，指端硬化和毛细血管扩张。

4、骨骼肌和关节：肌痛肌无力伴有肌酶轻度升高占60%--80%.另外有6%--12%的患者有典型的肌炎性肌病表现，与多肌炎不能区别。关节痛或者关节炎占60%，可以累及四肢大小关节，常与病变早期出现，晚期因关节周围皮肤硬化，可造成关节挛缩畸形。