冷球蛋白血症性血管炎的临床特点 |
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不是所有的冷球蛋白症患者都有临床症状,大约50%以上的1型和15%的2型冷球蛋白血症患者就没有临床症状。香港黄道益活络油网医生指出,实际上冷球蛋白血症和其有关疾病的临床表现也很难区别,一般以原发性冷球蛋白血症的临床表现为代表,常见有: 1:紫癜:几乎为所有病人的主要症状,紫癜的特点为间歇发作,不痒,常发生在下肢,消退后可以留下色素沉着,踝周围的严重损害可致溃疡。 2:皮肤,粘膜溃疡 约22.5%病人发生。常常伴有发紫癜,以踝部,尤其多外踝多见。也可见于其他暴露部位,如鼻,耳,口腔等,少数可发生肢端坏疽。 3:雷诺现象 以雷诺现象为首发症状者约占15%,与结蒂组织病伴发的无明显区别,故临床上遇雷诺病现象者,除要口岸旅结蒂组织病外,还应该想到冷球蛋白血症的可能性。 4:关节痛: 发生率约为73.5%,是一种常见的症状,一般为多关节痛,间歇发作,最多见于手和足,对称性,不游走,晨僵不明显。 5:肾损害:免疫复合物性肾炎的发生率约50%。症状轻重不一。表现为急性或者慢性肾小球肾炎 ,也可为肾病综合症,严重者致肾衰竭。 6:肝损害:包括肝大,脾大和肝功能异常。肝损伤常常以血清碱性磷酸酶升高多见,常无症状,但是有死于急进性肝衰竭者。 |
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